TÍTULO

ADENOCARCINOMAS SINCRONICOS, JEJUNAL E ILEAL, APOS PROCTOCOLECTOMIA RESTAURADORA PARA TRATAMENTO DE POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAL

INTRODUÇÃO

A Polipose Adenomatosa Familial (PAF) é uma doença autossômica hereditária caracterizada por numerosos pólipos adenomatosos localizados no cólon e reto, podendo ter manifestações extra-intestinais. O tratamento cirúrgico é o padrão-ouro para a profilaxia do câncer colorretal nesses pacientes. A média da idade de surgimento dos pólipos é de 22 anos. Neste trabalho apresentaremos um paciente, que após proctocolectomia restauradora, teve adenocarcinomas sincrônicos jejunal e ileal.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, aos 12 anos de idade, apresentou episódios de hematoquezia. O pai havia falecido de câncer colorretal aos 46 anos de idade. A avaliação evidenciou PAF. Permaneceu em acompanhamento e após três anos, evoluiu com diarréia, hematoquezia, anemia e perda ponderal. Foi submetido à colectomia subtotal com anastomose ileorretal. Foram detectados na peça múltiplos adenomas tubulares e túbulo-vilosos com displasias de baixo e alto graus. Na flexura esplênica do cólon, foi evidenciado adenocarcinoma moderadamente diferenciado com áreas de carcinoma mucinoso (T2N0M0). Aos 17 anos de idade, identificaram lesão úlcero-vegetante no terço médio do reto, localizada a 7cm da margem anal. Ao exame histopatológico confirmou adenocarcinoma. Foi feita proctectomia, mucosectomia, bolsa ileal em J anastomosada manualmente ao canal anal e ileostomia de proteção. À histopatologia havia vários adenomas tubulares com displasia moderada a grave e um adenocarcinoma. Após 6 meses foi fechada a ileostomia. Aos 18 anos apresentou número crescente de pólipos dentro da bolsa ileal e no íleo. Com 26 anos passou a referir episódios de hematoquezia e foram detectadas lesões polipóides na bolsa ileal. Foi administrado sulindac oral, porém, um pólipo séssil na alça proximal à bolsa ileal manteve-se em crescimento. A biópsia evidenciou adenocarcinoma. A endoscopia digestiva alta apontou pólipos sésseis no fundo gástrico, grande curvatura e duodeno cujo exame histopatológico confirmou adenomas com displasia de baixo grau. Em novembro de 2009, aos 26 anos de idade, realizou-se ressecção da bolsa ileal, enterectomia segmentar do jejuno e confecção de nova bolsa ileal e ileostomia de proteção. O histopatológico confirmou adenocarcinoma no jejuno próxima e no íleo junto à bolsa ileal. Aos 32 anos foi diagnosticado com adenocarcinoma duodenal e metástase hepática vindo a morrer dois meses após.

DISCUSSÃO

Neste relato de caso foi confirmado adenocarcinoma sincrônicos no intestino delgado, um localizado no jejuno proximal e outro no íleo terminal. A PAF se caracteriza por inúmeros casos de pólipos no cólon e reto, em alguns casos o intestino delgado está afetado. O tratamento da polipose é a ressecção cirúrgica, sendo a operação padrão a proctocolectomia com bolsa ileal. Pode surgir adenocarcinoma na bolsa ileal, no segmento retal remanescente, e mais raramente no intestino delgado. Assim a vigilância deve fazer parte da rotina pós-operatória.