TÍTULO

LEIOMIOSSARCOMA GIGANTE DE VEIA CAVA SUPERIOR: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O leiomiossarcoma vascular é um tumor maligno mesodermal, que se desenvolve a partir de fibras musculares lisas da camada média. Sarcomas de grandes vasos são raros e de ruim prognóstico, constituindo 0,5% dos sarcomas e 1% de todos os cânceres no adulto. O crescimento é lento, sendo no momento do diagnóstico, com dimensão media de 10,8 cm. Acomete principalmente mulheres na sexta década de vida. Sendo a ressecção completa, com margens negativas, a única chance de sobrevida em longo prazo.

RELATO DE CASO

T.L.R., 77 anos, sexo feminino, com perda ponderal há 03 meses e volumosa massa abdominal, admitida no Hospital Alberto Cavalcanti. Foi submetida à tomografia computadorizada (TC) de abdome evidenciando lesão expansiva com áreas de necrose centrais, em hipocôndrio direito e flanco direito medindo 19x15x13 cm, e hidronefrose moderada à direita. Através de core biopsy, evidenciou neoplasia fusocelular de baixo grau e a imuno-histoquímica caracterizou como leiomiossarcoma com moderado pleomorfismo nuclear. Durante a laparotomia exploradora foi evidenciado lesão abaixo dos vasos renais, rechaçando os cólons ascendente e transverso. Foi realizado nefrectomia direita, para acesso posterior à massa e liberação da aorta abdominal além da ligadura e ressecção de veia cava inferior abaixo das veias renais e na emergência das veias ilíacas. Paciente evoluiu em pós-operatório habitual apresentando trombose venosa profunda 21 dias após procedimento cirúrgico.

DISCUSSÃO

O leiomiossarcoma de veia cava inferior é uma entidade rara, com poucos relatos na literatura. Esse tumor tem como origem a musculatura lisa da parede venosa. A clínica é inespecífica, podendo ser assintomáticos. Em 66% dos casos, a sintomatologia é caracterizada por dor abdominal. A dimensão tumoral é um dos principais fatores prognósticos, se ressecção com margens livres a sobrevida em cinco anos de 30 a 53 % e os inoperáveis a sobrevida é de meses. Devido aos sintomas inespecíficos e tardios, confere-se prognóstico reservado. A classificação de Kulayalat é utilizada para avaliação de extensão tumoral, de acordo com a topografia tumoral na veia cava inferior: segmento I – infrarrenal (34% dos tumores); segmento II- inter e suprarrenal, mas não incluindo veias hepáticas principais (42 % dos tumores); segmento III- da veia hepática ou átrio direito (24% os tumores). Para diagnóstico é necessária biópsia e estadiamento. O diagnóstico histopatológico é importante para determinar se o tumor é primário ou secundário. A ressecção radical em bloco, com margens livres, com ausência de metástases é o único potencial curativo. A reconstrução venosa deve ser realizada quando circulação colateral não é suficiente para retorno venoso adequado. Quimioterapia tem sido indicada para tumores inoperáveis, doença metastática e em pacientes jovens, apesar de ser controverso o tratamento neoadjuvante e adjuvante.