TÍTULO

NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLA TIPO 2B: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

As neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2 (NEM 2) são distúrbios autossômicos dominantes que afetam 1 em 30.000 pessoas. São caracterizadas pela formação tumoral em órgãos em que o proto-oncogene RET é expressado. Esse subtipo, mais raro e mais agressivo, é caracterizado pela presença de feocromocitoma e câncer medular de tireoide (CMT), o qual é responsável pelo óbito de 50% dos acometidos. Outros achados nessa síndrome são: neuromas mucosos de lábios e língua, ganglioneuromas intestinais, hábito marfanoide e megacólon. O CMT, geralmente a única neoplasia maligna da síndrome, deve ser abordado por tireoidectomia total com dissecção dos linfonodos cervicais, compartimento central (nível VI) e cadeias cervicais bilaterais (nível II - V), tendo melhor prognóstico quando realizado o mais precocemente possível, idealmente antes dos seis meses de vida. Quanto ao feocromocitoma, o procedimento mais recomendado é a adrenalectomia bilateral, visto que o acometimento bilateral é frequentemente observado na doença.

RELATO DE CASO

UMS, masculino, 31 anos com história de massa cervical há 3 anos e dor abdominal recorrente há 3 meses, admitido pela unidade de clínica médica do HRSM. Ao exame físico, apresentava hipertensão (chegando a picos com 210x144mmHg); neuromas mucosos na língua; hábito marfanoide; bócio volumoso, lobulado, indolor e móvel; adenomegalias cervicais; provável doença de Hirschsprung. Foram realizados TC de abdome (com lesões adrenais bilaterais) e colonoscopia (presença de megacólon com divertículos). A sorologia para doença de Chagas apresentou-se não reagente. As catecolaminas urinárias apresentaram os seguintes valores: metanefrina = 2753,9 mcg/24h e normetanefrina >7200 mcg/24h. Foi aventada a hipótese de NEM 2B. Foi submetido à adrenalectomia. Durante a cirurgia, houve a liberação do cólon direito, após confecção de pneumoperitônio, e liberação do tumor adrenal direito, porém o tumor adrenal esquerdo não foi abordado por complicações intra-operatórias. Ocorreu importante instabilidade hemodinâmica durante o procedimento cirúrgico, com picos de hipertensão arterial severos e hipotensão no pós-operatório, sendo necessário manutenção de drogas vasoativas por cerca de 72h. Exames realizados dois meses após abordagem cirúrgica demonstraram: metanefrina urinária = 928 mcg/24h e normetanefrina = 783 mcg/24h. Além disso, houve melhora importante da obstipação intestinal assim como melhora da dor abdominal, flushing, taquicardia, hipertensão, cefaleia e normalização da pressão arterial. Laudo anatomopatológico: Tumor adrenal de potencial maligno incerto. Paciente aguarda adrenalectomia esquerda e tireoidectomia total.

DISCUSSÃO

A Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2B é uma doença multissistêmica, que cursa com morbimortalidade elevada no caso de tratamento tardio. A intervenção cirúrgica precoce aumenta as possibilidades de cura. O acompanhamento pós-operatório é essencial para adequação do status hormonal e identificação de recidivas.