TÍTULO

DOENÇA DE CAROLI: CLINICA E DIAGNOSTICO EM CASO COMPLICADO

INTRODUÇÃO

A doença de Caroli é uma rara patologia congênita que resulta em um desarranjo dos ductos biliares ainda no período embrionário. Apresenta-se de forma clínica variável, mas anatomicamente expressa-se como dilatações segmentares e multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos, ora dos maiores ora dos menores. Pode, ainda, ser distinguida como de padrão lobar ou segmentar, este ocorre quando há uma continuação das dilatações. O mérito do relato a seguir dar-se pela raridade do caso e suas particularidades, não obstante do acréscimo acadêmico bem como para resoluções de casos posteriores.

RELATO DE CASO

Paciente, 56, sem comorbidades conhecidas, relatou dor no hipocôndrio D associada a náuseas e icterícia que teve início há 15 dias, com piora progressiva. Deu entrada em Unidade de Pronto Atendimento, onde foi optado por tratamento clínico, porém, sem melhoras. Foi encaminhada para hospital de referência, devido a gravidade do caso, em que a suspeita, de acordo com exames laboratoriais e de imagem sugeria colelitíase. Ao exame de admissão no hospital: REG, acianótica, ictérica 4+/4+, hipocorada 1+/4+; afebril, sem edemas. Exame físico ABD: dor a palpação profunda em HD, sem sinais de irritação peritoneal. Pct ficou sob observação por 36 dias, por conta da gravidade do caso, com rotina laboratorial e de imagem, além da prescrição básica assistida. Submetida a CPRE durante internação na clínica para exploração das vias biliares. Foi feita TC de Abd: fígado apresentando múltiplas imagens hipodensas arredondadas subcentimetricas por todo parênquima; pequeno líquido livre peri-hepático. Além da TC, com intervalo de dez dias, foi realizada RNM de abdome superior: inúmeras formações císticas de tamanho e formas variadas no lobo hepático direito, medindo até 1,8cm no segmento V, reforçando suspeita diagnóstica de Doença de Caroli; moderada dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas, colédoco de calibre aumentado, medindo 1,4cm, apresentando cálculo em seu terço distal, medindo 0,8cm. Vale ainda ressaltar que o laboratório hepático expressava significativa alterações. No 36º DIH, paciente evoluiu clinicamente estável, sem picos febris há mais de 72h, jejum, sem dor, náuseas ou cefaleia. Conduta: manter ATB e realizar cirurgia. Submetida a CVL + biópsia hepática do segmento V e foi alocado dreno tubular na região sub-hepática. Recebeu alta no 3º DPO sem queixas, ferida operatória limpa e seca, sem dreno. Orientada para retorno ambulatorial e retirada dos pontos após dez dias.

DISCUSSÃO

O relato tem como finalidade reiterar que, apesar das variações, a doença de Caroli pode seguir uma apresentação molde e suas consequências, quando estabelecido o perfil do acometimento hepático. O perfil clínico da doença de Caroli teve seu primeiro esboço em 1958 e, desde então, novas publicações de relatos de casos tem contribuído para facilitar a identificação da moléstia, assim como catalogar suas variações e determinar a conduta a ser tomada.

Área

VIAS BILIARES E PÂNCREAS