TÍTULO

TUMOR NEUROENDOCRINO EM ILEO TERMINAL – RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor neuroendócrino é uma neoplasia rara, contudo com o avanço dos estudos e das técnicas de diferenciação celular, o espectro de diagnóstico da neoplasia neuroendócrina teve um aumento significativo. Esses tumores acometem igualmente ambos os sexos e podem ocorrer em qualquer faixa etária, com pico na 6º e 7º década de vida. As características do tumor, bem como a sua clínica dependem do sítio de origem e na capacidade do tumor secretar ou não substâncias funcionais. Seu principal sítio tumoral primário é o trato gastrointestinal, sendo o mais comum o apêndice cecal, seguido do intestino delgado.

RELATO DE CASO

Paciente do gênero feminino, 32 anos , iniciou quadro de desconforto abdominal com dor em mesogástrio, diarreia e distensão em maio de 2018. Realizou USG abdominal que revelou nódulos hepáticos. Prosseguida investigação, com TC e RNM de abdome, confirmando a presença de múltiplos nódulos hepáticos irregulares, sendo os maiores localizados em segmentos II/IVa (101x72mm). Feita biópsia desses nódulos, com histopatológico de neoplasia epitelioide, com histogênese confirmada por imuno-histoquímica como tumor neuroendócrino grau 1. Realizada PET-CT que identificou como sítio primário lesão em íleo distal, com acometimento secundário linfonodal em cadeia ilíaca comum direita. Associada ao quadro, paciente apresentou também síndrome carcinoide com flush-ing, ascite, insuficiência cardíaca e derrame pericárdico, sendo iniciado uso de Lantreotide. Em outubro de 2018 foi submetida à laparotomia exploradora, com evidência de ascite volumosa, tumoração em íleo distal, a cerca de 30cm da válvula íleo-cecal. Realizada enterectomia segmentar de cerca de 10cm, com anastomose primária. Paciente evoluiu com persistência da queixa de dorsalgia lombar bilateral, distensão abdominal e edema importante em MMII. Após três meses, teve piora clínica progressiva e foi à óbito por falência hepática. Anatomopatológico confirmou tumor neuroendócrino bem diferenciado pT3pNx.

DISCUSSÃO

As neoplasias neuroendócrinas são em geral indolentes e consistem na sua maioria em tumores bem diferenciados, apresentando baixo índice mitótico e baixo índice de expressão de Ki-67 (classificados como baixo grau e grau intermediário). Frequentemente as lesões de intestino delgado se localizam em íleo, podendo entretanto ser multifocais, sendo preconizada uma inspeção completa do intestino no intra-operatório. A maioria é assintomática, entretanto mais de 90% dos pacientes com síndrome carcinoide já possui doença metastática hepática. O tratamento cirúrgico consiste na ressecção em bloco do tumor, porém o papel da metastasectomia ainda não é bem estabelecido, podendo ser indicado em pacientes assintomáticos com metástases ressecáveis (com melhora de sobrevida global e livre de doença). Os pacientes que apresentam síndrome carcinoide devem receber octeotride no pré- operatório para evitar a possível ocorrência da crise carcinoide. O transplante hepático pode ter indicação em casos específicos.