TÍTULO

TRATAMENTO ENDOVASCULAR DE ANEURISMA DE ARTERIA TORACICA INTERNA ASSOCIADA A DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN

INTRODUÇÃO

Neurofibromatose tipo 1 (NF1), ou doença de von Recklinghausen, é uma doença genética, com incidência de cerca de 1 em 3.000 nascimentos. As manifestações incluem neurofibromas cutâneos, manchas café-com-leite, nódulos de Lisch, lesões ósseas, macrocefalia e tumores. Lesões vasculares associadas a NF1 são raras (3,6% dos pacientes), incluindo aneurismas, complicações de alta mortalidade.
Apresentamos um caso de hemotórax bilateral causado por ruptura de um aneurisma da artéria torácica interna direita em um paciente com NF1.

RELATO DE CASO

Homem, 43 anos, admitido estável em ventilação mecânica, sem drogas vasoativas e sem história de trauma. Relatada intubação difícil devido a distorção anatômica cervical.
O exame físico revelou macicez à percussão, diminuição dos murmúrios vesiculares bilateralmente, nódulos cutâneos, manchas café-com-leite e nódulos de Lisch. A tomografia computadorizada (TC) de tórax com contraste revelou grande hemotórax bilateral, posteriormente drenado.
Exame físico e história familiar compatíveis com NF1.
Foi submetido a arteriografia, que evidenciou um aneurisma da artéria torácica interna direita sem sangramento ativo. O aneurisma foi seletivamente cateterizado e embolizado, seguido de videotoracoscopia (VATS). Apesar do sucesso terapêutico já nas primeiras 48 horas após admissão, devido às complicações no atendimento pré-hospitalar, o paciente desenvolveu edema cerebral e teve morte encefálica secundária a lesão por hipóxia.

DISCUSSÃO

As artérias mais envolvidas no hemotórax espontâneo associado à NF1 são intercostais, subclávia e torácica interna.
Neste caso a arteriografia demonstrando aneurisma em artéria torácica interna direita sem outras lesões, foi portanto, considerado o único possível foco de sangramento, que foi capaz de infiltrar mediastino anterior e provocar hemotórax bilateral.
A estabilidade hemodinâmica do paciente determina as opções terapêuticas. A investigação do foco de sangramento e embolização se limita a casos estáveis. Em pacientes instáveis, recomenda-se tratamento emergencial e agressivo, toracotomia exploratória e hemostasia cirúrgica. A reconstrução cirúrgica do vaso é limitada devido a invasão de neurofibromas, provocando extrema fragilidade dos vasos. Casos publicados anteriormente sugerem que a embolização tem melhores resultados.
Realizamos investigação e tratamento endovascular, embolização com mola. Utilizamos VATS para drenar as cavidades pleurais e expandir os pulmões, porém principalmente para afastar outros possíveis focos de sangramento.
Entretanto, devido complicações no atendimento pré-operatório o paciente evolui com morte encefálica, apesar de controle do sangramento.
Embora ainda não haja um protocolo de tratamento para esta complicação, o tratamento endovascular associado à VATS tem mostrado bons resultados e deve ser considerado como o tratamento de escolha em todos os pacientes estáveis.