TÍTULO

FATORES PROGNOSTICOS PARA A LINFANGIOLEIOMIOMATOSE PULMONAR.

OBJETIVO

A linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara,de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifestam-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotorax e escarros hemópticos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e outros tecidos.
A prevalência relatada de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é de cerca de 1/1.000.000 na Grã-Bretanha (1), França (2) e Estados Unidos (3). Contudo, a prevalência real deve ser maior, principalmente pelo grande desconhecimento que há sobre a doença, o que retarda o diagnóstico. Um recente inquérito entre pneumologistas canadenses revelou que de 118 médicos, 61 nunca haviam se deparado com um caso de LAM.

MÉTODO

Estabelecer correlação entre os fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos da linfangioleiomiomatose.
Os autores correlacionam clínicos e laboratoriais (anatomopatológico) presentes em fragmentos de pulmão de pacientes com linfangioleiomiomatose.

RESULTADOS

Após a determinação da fração de área nuclear e citoplasmática, obteve-se a relação núcleo-citoplasmatica, onde os resultados variam de 0,09 a 0,52. Os valores de volume nuclear variam de 8,37 a 86,15 um3. A primeira avaliação das pacientes mostrou que havia sete delas (63,6%) com sintomas leves e quatro (36,4%) com sintomas graves. Cinco pacientes (45,5%) mantiveram seu estado clinico funcional inalterado ao longo e seis (54,5%) apresentam piora dos sintomas. Houve correlação estaticamente significante entre cada um dos parâmetros estudados (p<0,05).

CONCLUSÕES

A LAM é uma doença pulmonar progressiva e o presente sugere haver correlação entre as medidas obtidas por método estereológico de avaliação da musculatura lisa pulmonar e as condições clínicas e evolutivas das pacientes. A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma doença rara que atinge basicamente mulheres em período reprodutivo, e que clinicamente se manifesta por dispnéia progressiva, tosse seca, pneumotórax espontâneo de repetição e quilotórax. Em cerca de metade das pacientes pode-se encontrar angiomiolipomas renais. Funcionalmente evolui para um distúrbio obstrutivo progressivo e os achados tomográficos são bastante característicos, demonstrando múltiplos cistos de parede fina dispersos por todo o parênquima pulmonar. Apesar da ausência de um tratamento definitivo, o uso de anti-hormonais tem, em algumas séries, retardado a progressão da perda funcional e prolongado a sobrevida das pacientes. As recentes descobertas da associação genética entre LAM e ET trazem novas perspectivas quanto ao entendimento da etiopatogenia e deve gerar novas pesquisas que avaliem a interação entre a ativação de oncogenes e o "status" hormonal.