TÍTULO

TUMOR DESMOIDE EM HOMENS SEM ASSOCIAÇAO A POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR : RELATO DE DOIS CASOS

INTRODUÇÃO

Tumor desmoide é uma neoplasia benigna rara, na qual ocorre a proliferação de células do tecido conjuntivo, encontrado principalmente em mulheres em idade reprodutivas portadoras de Polipose adenomatosa familiar (PAF). Sua localização é majoritariamente abdominal, e sua histologia é bem diferenciada, e por esta razão casos de metástases são ainda mais raros. Casos de homens portadores de tumor desmoide são pouco relatados, sem dados estatísticos relevantes, ressaltando, portanto, a importante do trabalho em questão. O presente estudo, apresenta um caso de um paciente que desenvolveu tumor desmoide intracavitário, sem associação à polipose adenomatosa familiar,de sexo masculino,e portanto, isento de fatores de risco para o desenvolvimento deste tipo especifico de tumor.

RELATO DE CASO

Homem,57 anos de idade, encaminhado para o ambulatório de oncologia devido à uma massa abdominal palpável há 4 meses, acompanhada de dor não irradiada. Nega vômitos ou diarreia. Solicitado exames de imagem evidenciando uma lesão expansiva retroperitoneal de 17,6x13,8cm. Colonoscopia e endoscopia digestiva alta sem alterações. Optou-se por realizar cirurgia eletiva, sendo realizado uma laparotimia com ressecção tumoral, colectomia direita em margens oncológicas e enterectomia.

DISCUSSÃO

Embora os tumores desmoides relacionados à mutação do gene APC sejam associados à PAF, há casos em que mesmo na ausência desta doença, essa mutação pode causar tumores. As mutações são somáticas,e implicam em uma proteína APC curta, na qual impede a efetiva interação desta com a proteína beta-catetina. Esta, uma vez que não é consumida, se acumula no organismo e promove o crescimento descontrolado e a divisão celular, permitindo assim a formação de tumores.